Atresia Auris (Malformaciones Auriculares)

La atresia auris se trata de la ausencia de alguna parte del canal auditivo, pudiendo ser esta condición congénita o adquirida. En la atresia auris congénita el canal auditivo externo y las estructuras del oído medio presentan fallos en su desarrollo. Se cree que esto se debe a que durante el desarrollo del embrión, en algún momento del proceso de formación del oído se ve afectado.

Por lo tanto, pueden existir diversas maneras en la que se presenta la malformación del oído, variando en la severidad de dicha patología.  En el caso de la atresia adquirida, esta suele aparecer luego de procesos inflamatorios resultantes de procesos quirúrgicos en el oído.

El oído puede ser dividido en tres partes principales: el oído externo, el medio y el interno. El primero de estos consiste en el pabellón y el canal auditivo externo. Estas partes son necesarias para poder guiar a las ondas de sonido hacia la parte interior del oído, donde luego serán procesadas e interpretadas. 

La formación de estas partes de oído comienzan cuando el embrión se adentra en la etapa del desarrollo de la primera hendidura faríngea. También ocurre durante la primera y segunda etapa de la formación de los arcos faríngeos. Cuando la incorporación de estas estructuras falla durante el proceso de gestación, el embrión presenta las malformaciones del oído externo y el canal auditivo. 

El grado de malformación puede variar desde conductos auditivos estenóticos hasta la atresia absoluta. En la forma más severa de esta afección no existe un canal auditivo identificable. Incluso, estructuras del oído medio como la cadena de huesecillos se encuentran ausentes o presentan un subdesarrollo significante. 

Causas de la artresia auris

En el caso de la atresia adquirida, mencionada previamente, puede ser resultante de la inflamación del canal auditivo luego de un proceso quirúrgico del oído. También puede ser observada luego de que sucede un trauma como accidentes vehiculares o heridas de bala. La etiología subyacente de la atresia auris adquirida es el resultado de un proceso que ha afectado a la estructura del oído, presentándose en un estado post-inflamatorio.

Es mucho más fácil determinar las causas que provocan una malformación auricular adquirida. Pero en el caso de la atresia congénita no existe una sola razón por la cual se pueda señalar la causa de la malformación. Se cree que son múltiples factores los que pueden interferir en el desarrollo del embrión, lo que deriva en la atresia auris.

La disrupción del proceso de formación del oído suele ser impredecible, ocurriendo aleatoriamente. Esta condición acostumbra a estar relacionada con síndromes severos como Goldenhar, Tracher Collins y Crouzon. 

Otros factores externos también suelen afectar el desarrollo del embrión, siendo un riesgo para su crecimiento. Entre estos podemos encontrar el uso de la talidomida materna, un medicamento que proponía prevenir las náuseas durante el embarazo, pero descontinuado por efectos secundarios. Provocaba que el crecimiento de los vasos sanguíneos se viera gravemente afectado.

El abuso de sustancias como la cocaína afecta gravemente el desarrollo del embrión, siendo esta otra de las causas de la atresia congénita. También se ha encontrado que la diabetes gestacional tiene relación con la malformación de las partes del oído del embrión.

Conoce cómo se evalúa la atresia auris

La prueba auditiva del tronco encefálico generalmente es el primer paso para realizar una evaluación de los pacientes que padecen de atresia auris. Este es un tipo de examen totalmente seguro usado para determinar el funcionamiento de los nervios auditivos y la respuesta del cerebro a los sonidos. 

Los pacientes de atresia bilateral o unilateral pueden llegar a presentar una pérdida conductiva de hasta el 90% de la capacidad auditiva. Y hasta 15% de los casos pueden estar acompañados por la pérdida auditiva neurosensorial, requiriendo así un diagnóstico adicional.

Todo bebé con una malformación auricular debe ser sometido a esta prueba durante los primeros meses de vida. Si el oído afectado no presenta ninguna pérdida auditiva, el desarrollo del habla ocurrirá normalmente. Luego de que el bebé alcance los 6 meses de vida, esta prueba debería ser repetida para registrar la evolución de la condición.

Una tomografía computarizada del hueso temporal solo será indicada una vez que el paciente tenga 5 años de edad y requiera de una cirugía.  Esto es según la clasificación de Jahrsdoerfer, un sistema de puntos utilizado como factor para pronosticar una atresioplastía.

Tipos de tratamiento

Atresia auricular adquirida y/o congénita

Para la atresia auricular adquirida, la mejor solución y la más utilizada es la reparación quirúrgica. Aunque a veces suele ser polémico que algunos otólogos recomienden antiinflamatorios y antibióticos en las etapas tempranas de la constante inflamación del oído. Esto se debe a que hay quienes piensan que retrasar la cirugía puede resultar en la progresión de la fibrosis medial del conducto auditivo externo.

La atresia auricular congénita ocurre en 1 de cada 10.000 a 20.000 nacimientos alrededor del mundo. La mayoría de los casos se trata de atresia unilateral, con una fuerte predilección hacia el oído derecho. Los hombres tienen 2.5 veces más posibilidades que las mujeres de adquirir esta condición.

Para la intervención de las formas congénitas de la atresia auricular se deben tomar en cuenta las causas subyacentes de la misma. La lateralidad del estado auditivo, los deseos estéticos del paciente y la viabilidad de la restauración auditiva influyen en el proceso. Los pacientes que arrojen resultados negativos en las pruebas auditivas pueden requerir audífonos auxiliares de conducción ósea. 

Este tipo de pacientes debe ser monitoreado constantemente por los profesores y logopedas para asegurar un desarrollo normal del habla y lenguaje. Se recomienda un examen de rutina cada 6 o 12 meses para determinar la progresión de la capacidad auditiva.

Microtia-atresia

La microtia-atresia es la malformación que afecta al pabellón del oído haciendo que sea más pequeño que el promedio. Incluso llegando a haber pacientes que no tienen pabellón en lo absoluto. Para este tipo de casos se puede acudir a una reconstrucción de esta parte del oído. Usualmente se utiliza el cartílago de las costillas del paciente para construir la oreja en su totalidad.

El cartílago debe ser lo suficientemente estable para realizar el injerto de la oreja. La madurez necesaria se alcanza a partir de los 5 o 6 años de edad, por lo que es necesario coordinar este procedimiento con la edad escolar. Esto se hace para prevenir la angustia psicológica del paciente. 

Esta edad es la preferida por especialistas debido a que la trompa de Eustaquio obtiene la maduración suficiente para prevenir complicaciones en el oído medio. Igualmente, el hueso temporal alcanza la neumatización necesaria, mejorando las condiciones para la atresioplastía. 

Atresia unilateral

Los niños que nacen con atresia unilateral suelen desarrollar un habla y lenguaje normal, además de una audición normal en el oído que no está afectado. Pero también son altamente propensos a presentar un desarrollo tardío del lenguaje, por esto se recomienda la atención de un logopeda que monitoree su progreso.

Como se estableció anteriormente, la utilización de audífonos auxiliares de conducción ósea pueden mejorar la calidad de vida de un paciente de atresia congénita. Es suficiente con el uso de un aparato para lograr un buen desarrollo escolar, previniendo así también el desarrollo tardío del habla y lenguaje.

Referencias bibliográficas

Instituto ORL-IOM. “Atresia Auris (Malformaciones Auriculares)”. https://www.institutoorl-iom.com/atresia-auris-malformaciones-auriculares/.  Consultada el 31 de marzo del 2021.

Kelley P, Scholes M (2007). “Microtia and congenital aural atresia”. Otolaryngol Clin North Am.

MedScape. “Aural Atresia”. https://emedicine.medscape.com/article/878218. Consultada el 24 de marzo de 2021.

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